Surdité unilatérale : quelles solutions pour retrouver une audition équilibrée ?

Le processus diagnostique

La surdité unilatérale est généralement diagnostiquée par un professionnel de l'audition, tel qu'un ORL (oto-rhino-laryngologiste) ou un audioprothésiste, à la suite d'une évaluation complète de l'audition. Le processus commence souvent par un entretien détaillé pour recueillir l'historique médical du patient, comprendre la nature de sa perte auditive et identifier d'éventuels facteurs de risque. Des tests auditifs sont ensuite réalisés pour évaluer l'acuité auditive dans chaque oreille et déterminer le degré de perte auditive.

• Audiogramme : Test de base évaluant la capacité à entendre des sons de différentes fréquences (de 250 Hz à 8000 Hz) et intensités (de -10 dBHL à 120 dBHL).
• Potentiels Évoqués Auditifs (PEA) : Test objectif mesurant l'activité électrique du nerf auditif en réponse à des stimuli sonores, permettant d'identifier des lésions nerveuses ou des problèmes de transmission du son.
• Tests de Localisation Sonore : Évaluation de la capacité à identifier la provenance des sons dans l'espace, un défi majeur pour les personnes atteintes de surdité unilatérale.

Un diagnostic précoce de la surdité unilatérale est crucial car il permet de mettre en place des stratégies de compensation et de réadaptation dès que possible, minimisant ainsi l'impact sur la qualité de vie et la communication. Les professionnels à consulter incluent donc les ORL pour un diagnostic médical précis, l'identification de causes potentielles comme un neurinome de l'acoustique, et les audioprothésistes pour l'adaptation d'aides auditives spécifiques, telles que les systèmes CROS/BiCROS, si nécessaire. Un audiogramme typique pour la SU montrera une audition normale ou quasi-normale dans une oreille (avec des seuils auditifs inférieurs à 25 dBHL) et une perte auditive significative, voire une surdité profonde (avec des seuils supérieurs à 90 dBHL), dans l'autre oreille. D'autres tests, comme l'IRM, peuvent être nécessaires pour identifier la cause de la surdité.

Les causes de la SU

Les causes de la surdité unilatérale sont variées et peuvent être classées en causes congénitales (présentes à la naissance) et causes acquises (survenant plus tard dans la vie). Dans environ 30% des cas, la cause de la SU ne peut être identifiée malgré des examens approfondis, on parle alors de surdité idiopathique. L'identification de la cause est importante car elle peut influencer le pronostic et le choix des traitements, ainsi que permettre d'évaluer le risque de progression de la perte auditive ou d'atteinte de l'autre oreille.

Causes congénitales

Les causes congénitales de la SU sont relativement rares et peuvent inclure des anomalies de développement de l'oreille interne, des problèmes génétiques affectant l'audition, ou des complications survenues pendant la grossesse ou l'accouchement. Environ 20% des cas de surdité infantile sont d'origine génétique, et certaines anomalies chromosomiques, comme la trisomie 21, peuvent être associées à des problèmes auditifs.

Causes acquises

Les causes acquises sont plus fréquentes et peuvent être liées à divers facteurs, tels que des traumatismes, des infections, des tumeurs ou l'exposition à des toxiques. Un traumatisme crânien, notamment une fracture de l'os temporal, peut endommager le nerf auditif, entraînant une perte auditive unilatérale. Certaines infections, comme la méningite (affectant environ 1,2 personnes par 100 000 par an en France) ou les oreillons, peuvent également affecter l'audition, surtout si elles ne sont pas traitées rapidement. L'exposition prolongée à des bruits forts (supérieurs à 85 dB) peut également causer des dommages irréversibles à l'oreille interne.

• Traumatisme Crânien : Impact direct sur le nerf auditif ou les structures de l'oreille interne, entraînant une perte auditive soudaine ou progressive.
• Infections : Méningite, oreillons, rubéole congénitale, cytomégalovirus (CMV), herpès zoster oticus (syndrome de Ramsay Hunt).
• Tumeurs : Neurinome de l'acoustique (schwannome vestibulaire), méningiome, glomus jugulaire.

Le neurinome de l'acoustique, ou schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf auditif (affectant environ 1 personne sur 100 000 par an) et peut entraîner une surdité unilatérale progressive, ainsi que des acouphènes et des troubles de l'équilibre. Le dépistage précoce de cette tumeur est crucial car elle peut être traitée efficacement par chirurgie ou radiothérapie stéréotaxique, permettant de préserver l'audition dans certains cas. Certaines maladies auto-immunes, comme le syndrome de Cogan (affectant environ 1 personne sur 2 millions), peuvent également affecter l'audition de manière unilatérale. L'exposition à des niveaux de bruit excessifs, en particulier de manière répétée, comme dans les environnements industriels ou lors de concerts (dépassant souvent 100 dB), peut provoquer un traumatisme sonore unilatéral. Enfin, certains médicaments ototoxiques, c'est-à-dire toxiques pour l'oreille, peuvent endommager l'audition. On estime que plus de 200 médicaments, incluant certains antibiotiques (aminosides), diurétiques (furosémide) et chimiothérapies (cisplatine), sont potentiellement ototoxiques. La surdité soudaine sans cause identifiable nécessite une prise en charge en urgence (dans les 72 heures) afin de maximiser les chances de récupération de l'audition, souvent par l'administration de corticostéroïdes. Environ un tiers des personnes atteintes de surdité soudaine retrouvent une audition normale.

• Exposition à des solvants organiques (toluène, xylène) dans certains environnements industriels.
• Barotraumatismes liés aux changements de pression (plongée sous-marine, voyages en avion).
• Certaines maladies vasculaires (accident vasculaire cérébral affectant l'irrigation du nerf auditif).

Il est également important de noter que certaines habitudes de vie, comme le tabagisme et la consommation excessive d'alcool, peuvent augmenter le risque de problèmes auditifs, y compris la surdité unilatérale. Une alimentation équilibrée, riche en vitamines et minéraux, peut contribuer à la santé auditive.

Causes idiopathiques

Dans certains cas, la cause de la surdité unilatérale ne peut être identifiée malgré des examens approfondis, incluant l'audiométrie, l'imagerie médicale (IRM) et les tests sanguins. On parle alors de surdité idiopathique. Bien que la cause reste inconnue, une prise en charge rapide et personnalisée est toujours recommandée pour minimiser l'impact sur la qualité de vie, en proposant des solutions auditives adaptées et un accompagnement psychologique si nécessaire. Environ 15% des cas de surdité soudaine sont classés comme idiopathiques.

Dans de rares cas, la surdité unilatérale peut être le symptôme d'une maladie neurologique sous-jacente, nécessitant une évaluation plus approfondie. Il est donc crucial de consulter un professionnel de la santé auditive pour un diagnostic précis et une prise en charge adaptée.

Défis auditifs

Les principaux défis auditifs liés à la surdité unilatérale sont la difficulté de localisation sonore, la compréhension dans le bruit et l'effet d'ombre de la tête. L'audition binaurale, c'est-à-dire l'utilisation des deux oreilles, est essentielle pour localiser les sons dans l'espace, permettant de déterminer leur distance et leur direction. Lorsqu'une personne n'entend que d'une seule oreille, elle perd cette capacité, ce qui rend difficile de déterminer la provenance des sons, créant des situations potentiellement dangereuses, comme traverser une rue ou identifier la source d'un signal d'alarme.

• Difficulté de Localisation Sonore : Incapacité à identifier la source des sons, rendant difficile la navigation dans l'espace et augmentant le risque d'accidents.
• Compréhension dans le Bruit : Difficulté à suivre une conversation dans un environnement bruyant, nécessitant un effort d'écoute accru et entraînant une fatigue auditive. Environ 70% des personnes atteintes de SU signalent des difficultés de compréhension dans le bruit.
• Effet d'Ombre de la Tête (Head Shadow Effect) : Atténuation des sons provenant du côté de l'oreille sourde, rendant difficile l'audition des sons faibles ou éloignés provenant de ce côté, en particulier les voix. Cet effet peut réduire l'intensité des sons de 6 à 12 dB.

Le "cocktail party effect", c'est-à-dire la capacité à se concentrer sur une conversation spécifique dans un environnement bruyant, est également compromis par la surdité unilatérale, nécessitant un effort cognitif supplémentaire pour filtrer les bruits de fond. L'effet d'ombre de la tête se produit lorsque la tête bloque les sons provenant du côté de l'oreille sourde, ce qui rend difficile l'audition des sons faibles ou éloignés provenant de ce côté, en particulier les sons aigus (au-delà de 2000 Hz). Cela peut rendre difficile la participation à des conversations en groupe et créer un sentiment d'isolement.

Conséquences psychologiques et sociales

Au-delà des défis auditifs, la surdité unilatérale peut avoir des conséquences importantes sur le bien-être psychologique et social, affectant l'estime de soi, les relations interpersonnelles et la participation à des activités sociales. La fatigue auditive, l'isolement social, l'anxiété et la dépression sont des problèmes fréquemment rencontrés par les personnes vivant avec une SU, nécessitant un soutien psychologique adapté. La nécessité d'un effort constant pour compenser la perte auditive peut entraîner une fatigue physique et mentale importante, réduisant la capacité à maintenir une attention soutenue et à participer activement aux activités quotidiennes.

• Fatigue Auditive : Effort constant pour compenser la perte auditive, entraînant une fatigue physique et mentale accrue et une diminution de la capacité à se concentrer.
• Isolement Social : Difficulté à participer aux conversations et aux activités sociales, conduisant à un sentiment d'exclusion et de solitude. Environ 30% des personnes atteintes de SU signalent un isolement social.
• Anxiété et Dépression : Liées aux défis quotidiens et à l'impact sur la vie sociale, nécessitant un accompagnement psychologique adapté. Des études montrent que les personnes atteintes de SU ont un risque deux fois plus élevé de développer une dépression.

La difficulté à suivre les conversations, en particulier dans des environnements bruyants, peut conduire à un sentiment d'exclusion et d'isolement social, réduisant la confiance en soi et la participation à des activités sociales. Ces défis peuvent également entraîner une diminution de la confiance en soi et une difficulté à communiquer efficacement avec les autres, affectant les relations interpersonnelles et professionnelles. Une étude a montré que 40% des personnes souffrant de surdité unilatérale présentent des symptômes d'anxiété ou de dépression, soulignant l'importance d'un soutien psychologique adapté.

• Difficulté à maintenir une conversation avec plusieurs personnes en même temps.
• Sentiment de honte ou d'embarras lié à la perte auditive.
• Difficulté à se concentrer sur des tâches nécessitant une attention soutenue.

Il est essentiel de sensibiliser l'entourage aux défis de la surdité unilatérale, en les encourageant à parler plus clairement, à se placer du côté de l'oreille entendante et à éviter les environnements trop bruyants. Le soutien de la famille et des amis est crucial pour aider les personnes atteintes de SU à s'adapter à leur condition et à maintenir une qualité de vie épanouissante.

Impact professionnel

La surdité unilatérale peut également avoir un impact significatif sur la vie professionnelle, affectant la capacité à exercer certaines professions, à communiquer efficacement avec les collègues et les clients, et à maintenir une performance optimale au travail. Les personnes atteintes de SU peuvent rencontrer des difficultés à travailler dans des environnements bruyants, à suivre des conversations téléphoniques, à participer à des réunions et à gérer le stress et la fatigue liés à la compensation auditive. La difficulté à localiser les sons peut être particulièrement problématique dans certains métiers, tels que les métiers de la sécurité, de la manutention, de l'enseignement ou du service à la clientèle.

• Difficulté à entendre les instructions données dans un environnement bruyant.
• Difficulté à comprendre les conversations téléphoniques.
• Difficulté à participer activement aux réunions.

• Difficulté à travailler dans des environnements bruyants : Baisse de la concentration et augmentation de la fatigue, réduisant la productivité et la qualité du travail.
• Communication avec les collègues et les clients : Difficulté à comprendre les conversations, entraînant des malentendus et des erreurs de communication. Environ 25% des personnes atteintes de SU signalent des difficultés de communication au travail.
• Stress et fatigue liés à la compensation auditive : Nécessité d'un effort constant pour compenser la perte auditive, entraînant une fatigue physique et mentale accrue et une diminution de la performance au travail.

Les personnes atteintes de SU peuvent également avoir besoin d'aménagements spécifiques sur leur lieu de travail, tels que des microphones directionnels, des environnements de travail plus calmes, des logiciels de transcription vocale ou des pauses plus fréquentes. Il est important que les employeurs soient sensibilisés aux défis de la surdité unilatérale et mettent en place des mesures pour faciliter l'intégration des personnes concernées, en respectant les principes de l'accessibilité et de la non-discrimination. La législation française prévoit des dispositions spécifiques pour l'emploi des personnes handicapées, incluant les personnes atteintes de surdité. Environ 15% des personnes atteintes de SU ont dû changer de profession en raison de leur perte auditive.

Il est important de sensibiliser les collègues et les supérieurs hiérarchiques à la surdité unilatérale, en leur expliquant les défis rencontrés et en leur demandant de parler plus clairement, de se placer du côté de l'oreille entendante et d'éviter les environnements trop bruyants. Une communication ouverte et honnête est essentielle pour favoriser un environnement de travail inclusif et respectueux.

Tips & tricks

Pour aider les personnes vivant avec une surdité unilatérale, voici quelques conseils pratiques et stratégies de compensation :

• Se positionner stratégiquement lors des conversations, en plaçant l'oreille entendante du côté de la personne qui parle et en demandant aux autres de faire de même.
• Informer son entourage de sa surdité unilatérale afin qu'ils puissent adapter leur communication, en parlant plus clairement et en évitant de parler trop vite.
• Utiliser des microphones directionnels dans les environnements bruyants pour améliorer la compréhension de la parole.

• Utiliser des applications de transcription vocale sur smartphone ou tablette pour suivre les conversations en temps réel.
• Demander à son employeur d'installer des panneaux acoustiques dans les bureaux pour réduire le bruit de fond.
• Rejoindre un groupe de soutien pour partager ses expériences avec d'autres personnes atteintes de SU.

Adopter ces stratégies peut aider à améliorer la communication, à réduire la fatigue auditive et à maintenir une qualité de vie épanouissante. Il est important de rester positif, de se concentrer sur les solutions et de ne pas hésiter à demander de l'aide et du soutien.

Systèmes CROS/BiCROS

Les systèmes CROS (Contralateral Routing of Signal) et BiCROS (Bilateral Contralateral Routing of Signal) sont des aides auditives spécialement conçues pour les personnes souffrant de surdité unilatérale, offrant une solution efficace pour améliorer la perception sonore et la localisation des sons. Ils fonctionnent en captant les sons du côté de l'oreille sourde grâce à un microphone et en les transmettant sans fil ou par câble à l'oreille entendante, qui les reçoit via un récepteur ou une aide auditive traditionnelle. Ces systèmes peuvent considérablement améliorer la perception sonore et la localisation des sons, notamment dans les environnements bruyants, permettant aux personnes atteintes de SU de mieux suivre les conversations et de participer activement aux activités sociales.

• Amélioration de la perception des sons provenant du côté de l'oreille sourde.
• Amélioration de la compréhension de la parole dans le bruit.
• Réduction de la fatigue auditive.

• Explication du Principe : Microphone sur l'oreille sourde qui transmet le son à l'oreille entendante, permettant de contourner la perte auditive unilatérale.
• CROS vs. BiCROS : Différence et indications, le système CROS étant utilisé lorsque l'oreille entendante a une audition normale, tandis que le système BiCROS est utilisé lorsque l'oreille entendante présente également une perte auditive.
• Types de CROS/BiCROS : Aides auditives contour d'oreille (BTE), intra-auriculaires (ITE), osseux (Baha CROS), et systèmes sans fil, offrant différentes options pour s'adapter aux préférences et aux besoins de chaque patient.

Le système CROS est indiqué lorsque l'oreille entendante a une audition normale (avec des seuils auditifs inférieurs à 25 dBHL), permettant de transmettre les sons de l'oreille sourde à l'oreille entendante sans amplification. Le système BiCROS est utilisé lorsque l'oreille entendante présente également une perte auditive (avec des seuils auditifs supérieurs à 25 dBHL), nécessitant une amplification des sons captés par le microphone de l'oreille entendante, en plus de la transmission des sons de l'oreille sourde. Les aides auditives CROS/BiCROS sont disponibles en différents types, notamment les aides auditives contour d'oreille, intra-auriculaires et osseuses (Baha CROS), offrant différentes options esthétiques et fonctionnelles. Le choix du type d'aide auditive dépend des préférences du patient, de la configuration de son audition, de son style de vie et de son budget. Les prix des systèmes CROS/BiCROS varient généralement entre 2000 et 6000 euros, en fonction du modèle et des fonctionnalités.

• Facilité d'adaptation et d'utilisation.
• Amélioration de la perception des sons provenant du côté de l'oreille sourde.
• Discrétion et confort.

Il est important de consulter un audioprothésiste qualifié pour évaluer l'audition, déterminer si un système CROS/BiCROS est approprié et choisir le modèle le plus adapté aux besoins et aux préférences du patient. Un essai gratuit est souvent proposé pour permettre au patient de tester le système dans différentes situations de la vie quotidienne et d'évaluer son efficacité.

Implants à ancrage osseux (BAHA/Ponto)

Les implants à ancrage osseux (BAHA/Ponto) sont une autre option pour les personnes souffrant de surdité unilatérale, en particulier lorsque les systèmes CROS/BiCROS ne sont pas suffisamment efficaces ou ne sont pas bien tolérés, ou lorsqu'il existe des contre-indications à l'utilisation d'aides auditives traditionnelles. Ces implants fonctionnent en transmettant les sons directement à l'os du crâne, qui les conduit ensuite à la cochlée de l'oreille entendante, contournant ainsi l'oreille externe et moyenne. Cette méthode de transmission peut être bénéfique dans certains cas, notamment en cas de surdité de transmission associée ou de problèmes d'allergie ou d'irritation liés à l'utilisation d'aides auditives intra-auriculaires.

• Amélioration de la qualité sonore et de la localisation des sons.
• Réduction de la distorsion sonore et des acouphènes.
• Confort et discrétion.

• Principe de Fonctionnement : Transmission du son via l'os du crâne à la cochlée de l'oreille entendante, contournant l'oreille externe et moyenne.
• Indications : Notamment pour les surdités de transmission associées, les malformations de l'oreille externe, les allergies aux embouts auriculaires, et les échecs des systèmes CROS/BiCROS.
• Procédure Chirurgicale : Description simplifiée, impliquant la pose d'un implant en titane dans l'os du crâne, sur lequel est fixé un processeur sonore externe. La procédure est généralement réalisée sous anesthésie locale ou générale et dure environ une heure.

Les implants à ancrage osseux sont particulièrement indiqués pour les personnes souffrant de surdité de transmission associée à la surdité unilatérale, car ils permettent de contourner les problèmes liés à l'oreille externe et moyenne. La procédure chirurgicale pour la pose de l'implant est généralement simple et peu invasive, avec un taux de complications relativement faible (environ 5%). Les avantages de ces implants incluent une meilleure qualité sonore, une plus grande facilité d'utilisation par rapport aux systèmes CROS/BiCROS et une plus grande discrétion. Cependant, ils nécessitent une intervention chirurgicale et peuvent entraîner des complications, telles que des infections ou des problèmes de peau autour de l'implant. Les prix des implants à ancrage osseux varient généralement entre 8000 et 15000 euros, en fonction du modèle et des frais chirurgicaux.

• Amélioration de la perception des sons provenant du côté de l'oreille sourde.
• Amélioration de la compréhension de la parole dans le bruit.
• Réduction des acouphènes.

Il est essentiel de consulter un ORL spécialisé dans les implants à ancrage osseux pour évaluer l'audition, déterminer si cette solution est appropriée et discuter des avantages et des risques potentiels. Un test auditif approfondi et un examen médical sont nécessaires pour déterminer l'éligibilité à l'implant. Un essai avec un bandeau test peut être proposé pour simuler l'effet de l'implant avant la chirurgie.

Implants cochléaires

Bien que moins couramment utilisés pour la surdité unilatérale, les implants cochléaires peuvent être une option dans certains cas spécifiques et bien définis, offrant une solution pour restaurer une certaine perception sonore dans l'oreille sourde. Ils sont généralement envisagés lorsque la surdité unilatérale est progressive et s'accompagne d'une détérioration de l'audition dans l'autre oreille, ou lorsque d'autres solutions auditives ne sont pas efficaces ou ne sont pas appropriées. Les implants cochléaires fonctionnent en stimulant directement le nerf auditif grâce à des électrodes implantées dans la cochlée, ce qui permet de contourner les cellules ciliées endommagées et de transmettre les signaux sonores au cerveau. L'utilisation d'un implant cochléaire pour surdité unilatérale reste une option controversée et nécessite une évaluation approfondie et une discussion avec une équipe médicale spécialisée.

• Possibilité de restaurer une certaine perception sonore dans l'oreille sourde.
• Amélioration de la localisation des sons.
• Réduction des acouphènes.

• Indications : Rares mais possibles dans certains cas spécifiques (ex : SU progressive avec détérioration de l'autre oreille, acouphènes invalidants, bénéfices limités avec d'autres aides auditives).
• Efficacité : Bénéfices et limitations, l'efficacité des implants cochléaires pour la surdité unilatérale étant variable et dépendant de plusieurs facteurs, tels que l'âge du patient, la durée de la surdité et l'état du nerf auditif.

L'efficacité des implants cochléaires pour la surdité unilatérale est variable et dépend de plusieurs facteurs, tels que l'âge du patient, la durée de la surdité et l'état du nerf auditif. Les bénéfices peuvent inclure une amélioration de la perception sonore, de la localisation des sons et de la compréhension de la parole, ainsi qu'une réduction des acouphènes. Cependant, il est important de noter que les implants cochléaires ne restaurent pas une audition normale et nécessitent une rééducation auditive intensive pour optimiser les résultats. Le coût de l'implant cochléaire et de la rééducation (pouvant atteindre 30 000 euros) est un facteur important à prendre en compte, ainsi que les risques potentiels liés à la chirurgie. Environ 5% des personnes implantées peuvent présenter des complications post-opératoires.

• Amélioration de la perception des sons provenant du côté de l'oreille sourde.
• Amélioration de la localisation des sons.
• Réduction des acouphènes.

Il est essentiel de consulter une équipe médicale spécialisée dans les implants cochléaires pour évaluer l'audition, discuter des avantages et des risques potentiels et déterminer si cette solution est appropriée. Une évaluation psychologique est également recommandée pour s'assurer que le patient est prêt à s'engager dans un processus de rééducation auditive long et intensif.